特发性血小板减少症(免疫性血小板减少症)

特发性血小板减少症(Immune thrombocytopenia,ITP),又称免疫性血小板减少症,是一种自身免疫性疾病,其主要病理特点是外周血中血小板数量显著减少,且可出现瘀点、瘀斑、黏膜出血等临床表现。

病因

目前ITP的具体病因还未完全明确,可能与遗传、微生物感染、药物过敏等因素有关。研究发现,ITP患者血清中存在一种能特异性地对血小板产生抗体的自身免疫球蛋白G(IgG),这些抗体包括两类:单克隆和多克隆。这些抗体结合在血小板表面的Fc受体上,使其被巨噬细胞或脾脏内的浆细胞清除,从而导致血小板减少。

临床表现

ITP表现为血小板减少性出血,常见的症状有皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、口腔出血、消化道出血等。少数患者可出现颅内出血、腰椎旁出血等严重并发症,危及生命。此外,约有1/3的患者同时伴发其他自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。

治疗方法

治疗ITP的方法包括药物治疗、免疫调节和手术治疗等。目前常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗D免疫球蛋白等。糖皮质激素是ITP的一线治疗药物,能抑制自身免疫反应,但长期使用会导致副作用;免疫抑制剂也能减缓疾病进展,但对于病情不稳定的患者使用须谨慎;抗D免疫球蛋白可用于急诊情况,但具有明显的不良反应。若药物治疗无效,可采用脾切除术、干细胞移植等手术治疗。

特发性血小板减少症是一种具有自身免疫性特点的病变,虽然目前尚无根治方法,但随着医学科技的发展,对该疾病的诊治和研究也将日趋深入。